Miastenia gravis, sau în ebraică mușchi obosit, este o boală înșelătoare. Provoacă slăbiciune și oboseală severă a mușchilor, dar în cea mai mare parte a vieții noastre suntem atât de ocupați – încât există destul de mulți oameni care atribuie durerile, suprasolicitării sau oboselii cumulative.
Dar adevărul este că avem dee a face cu o boală neuro-imunologică care este foarte important de recunoscut, diagnosticat și tratat rapid, deoarece poate perturba foarte mult viața și poate provoca mari suferințe celor care se confruntă cu ea și familiei lor.
Ce este miastenia gravis?
“Cuvintele miastenia gravis înseamnă slăbiciune acută în latină”, explică dr. Shachar Sheli, specialist în neurologie, boli neuromusculare și neuroimunologie periferică, în secția de neurologie de la Spitalul Sheba din Israel.
Conform ei, „este de fapt un sindrom clinic, parte a unei boli autoimune în care sistemul imunitar atacă organismul din cauza autoproducției de anticorpi”.
„Acești anticorpi”, explică dr. Shelley, „se leagă de proteină (receptorul din celula musculară), iar această proteină este indirect responsabilă de conductivitatea nervoasă și este situată pe peretele muscular, în punctele de legătură dintre nervul motor și mușchiul”.
Care sunt simptomele bolii?
„Simptomele clinice la majoritatea pacienților încep cu căderea pleoapelor, în special seara, care este însoțită de vedere dublă. Există adesea scădere în greutate, oboseală la mestecat și tuse după consumul de lichide. Poate apărea o schimbare a tonului vorbirii, dificultăți de respirație în timp ce ești întins și, de asemenea, căderea capului spre sfârșitul zilei – persoana pare să își îndoaie ușor capul, deoarece mușchii gâtului obosesc să țină capul în poziție verticală”, a explicat dr. Shelley.
” Există și o slăbiciune a mușchilor membrelor și a coapsele, mai ales după activitate. Când te trezești dimineața, ești dornic de activitate dar spre sfârșitul zilei slăbiciunea este vizibilă”, a subliniat dosctorul.
Aceste simptome creează o dificultate de diagnostic.
„Pentru că de fapt toți obosim la sfârșitul zilei și deoarece cu toții trăim un stil de viață foarte intens, este foarte greu de bănuit că oricine pretinde că este obosit la sfârșitul zilei are miastenie gravis. „Prin urmare, este foarte important să cunoaștem boala și să acordați atenție căderii pleoapelor, vederii duble, pierderii bruște în greutate, dificultăților la înghițire sau căderii gâtului”, a spus dr. Shelley.
Cum este diagnosticată boala?
“Boala este diagnosticată de neurologi specializați în boli musculare sau neuromusculare. Diagnosticul este clinic, conform poveștii pacientului, și este combinat cu teste de sânge pentru anticorpi și un test cu neurotransmițători (EMG) de către un neurolog cu experiență”, a explicat dr. Shelley.
”Printr-o varietate de aceste teste – impresia clinică, testele de sânge și testul cu neurotransmițători – această boală poate fi diagnosticată. Este important ca acesti pacienti sa fie supusi și la imagistica computerizată a toracelui pentru a căuta mărirea timusului”, a adaugat dr. Shelley.
Cu toate acestea, dr. Shelley a remarcat că multor pacienți cu miastenie gravis le este greu să obțină un diagnostic al bolii lor.
Conform ei: ”Nu este neobișnuit să întâlnesc pacienți care nu au fost diagnosticați de 3-4 ani și este regretabil că în fiecare an în care nu ești tratat, dificultatea de a reveni la funcționarea normală crește”.
Cine este expus riscului de miastenia gravis?
În Israel, există cel puțin 800 până la 1.000 de pacienți cu miastenia gravis diagnosticați.
„Este o boală a femeilor tinere și a bărbaților mai în vârstă – se poate întâmpla la femeile cu vârsta cuprinsă între 18 și 30 de ani, iar la bărbați în mare parte peste 50 de ani”, a explicat dr. Shelley.
Dar ea a clarificat că „pot exista oricând cazuri la ambele sexe. Prevalența bolii este estimată la aproximativ 20 de pacienți la 100.000 de locuitori”.
Cum este tratat?
Boala are tratamente care suprimă în principal sistemul imunitar – precum steroizii sau alte medicamente care „apasă pe frâna sistemului imunitar”, a explicat dr. Shelley, subliniind că „deoarece este o boală autoimună, aceste medicamente în tot felul de moduri indirecte sau direct, contribuie la scăderea cantității de autoanticorpi. Aceste tratamente s-au dovedit a fi eficiente și permit revenirea la o rutină de viață alături de boală”.
Cu toate acestea, la 10 până la 15 la sută dintre pacienți există o boală care este „rezistentă la tratament”, așa că ei sunt cei care au nevoie de alte soluții.
„Există pacienți care nu răspund la tratamentul standard și starea lor continuă să se agraveze. În Israel, există 12 pacienți care au raportat o îmbunătățire semnificativă a stării lor cu acest nou tratament”, a spus dr. Shelley.
Pur și simplu, noul tratament funcționează într-un mod unic prin faptul că „previne activarea unui mecanism de exterminare în lanțul imunitar. De fapt, medicamentul se atașează de conductorul inflamator și îl oprește. Ca un baraj în mijlocul unui râu, previne efectele secundare în aval”, a explicat dr. Shelley.
Este o boală care provoacă slăbiciune musculară, poate afecta mușchii de deglutiție, mușchii respiratori, mușchii membrelor și chiar provoca insuficiență respiratorie care pune viața în pericol.
Miastenia gravis crește riscul altor boli?
În primul rând, majoritatea bolnavilor cu miastenia au tendința de a dezvolta alte boli autoimune, cu excepția faptului că pacienții cu miastenia gravis, până la 20% dintre pacienți, au și cancer benign cel mai adesea la sân numit timom, așa că cei diagnosticați cu boală ar trebui să facă și un CT toracic pentru a exclude o tumoare.
Acum se știe că îndepărtarea timusului ajută la controlul bolii.
Dr. Shelley a explicat: „De ani de zile nu s-a înțeles legătura dintre boli, dar recent s-a constatat că afectarea timusului provoacă dezvoltarea unei boli autoimune, cum ar fi miastenia gravis”. (Anima News)